Спинномозговые грыжи являются членами большой семьи миелодисплазий и возникают, когда по каким-то причинам не сформированы дужки или тела позвонков. Формирование позвонков происходит на третьей-четвёртой неделе гестации, когда мужская и женская клетки встретились. В течении двух недель они создают нейрональную пластинку, а начиная с третьей недели эта пластинка начинает сворачиваться в трубочку — так называемый процесс нейруляции. Если по каким-то причинам процесс сворачивания не совершается, то происходит формирование спинномозговых грыж. Это не очень частая патология. У нас в год в стране рождаются около полутора тысяч детей со спинномозговыми грыжами.

Виды спинномозговых грыж

Существует три вида спинномозговых грыж:

spina bifida occulta — когда имеется костный дефект, но в этот дефект не выбухают структуры спинномозгового канала.
spina bifida менингоцеле — когда в дефект выбухают оболочки и спинномозговая жидкость наполняет этот мешок.
spina bifida миеломенингоцеле — когда в дефект выбухают и спинной мозг, и корешки, и оболочки. Это самая тяжелая форма, о которой мы сегодня будем говорить.

Клиническая картина при спинномозговых грыжах зависит как от содержимого мешка:

если это только костный дефект, то все протекает бессимптомно;
если это менингоцеле, когда в дефекте только оболочки и вода, мы делаем косметическую операцию и эти дети тоже абсолютно неврологически сохранные;
если выбухают и спинной мозг, и корешки, то последствия, конечно же, зависят не только от содержимого, но и от месторасположения грыжи. Потому что спинной мозг сам по себе — это кабель, который соединяет головной мозг со всем организмом. И чем выше расположено поражение, тем больше отделов спинного мозга повреждается и выпадает из-под контроля головного мозга.

Самые тяжёлые грыжи — это грыжи, в которых находится спинной мозг и они расположены на верхнем грудном или шейном отделах. Мы говорили о том, что spina bifida occulta, то есть те формы грыж, когда есть только костный дефект, протекают бессимптомно. Но на спине могут быть различные маркёры в виде гемангиомы, хвостика, родимого пятна, гипертрихоза, то есть излишней волосистости. И любое из этих проявлений может говорить о том, что это только вершина айсберга. Эти дети требуют магнитно-резонансной томографии, потому что эти маркёры, свидетельствует о том, что внутри спинномозгового канала имеются какие-то повреждения, может быть даже не костные, соединительнотканные. Это могут быть опухоли, дермоиды, липомы и так далее. Поэтому если мы видим на коже какое-то из этих изменений они требуют более углубленного исследования, то есть магнитно-резонансной томографии.

Нарушения

Мы говорили о том, что самая тяжелая форма спинномозговых грыж — это менингомиелоцеле, и симптоматика при этой форме зависит от месторасположения грыжи. Если она находится в самом низу спинномозгового канала, то она может проявляться только незначительными изменениями функции тазовых органов. Чем выше расположена грыжа, тем большие отделы поражаются и, соответственно, грубее симптоматика. Если грыжа находится в люмбальном отделе, то к нарушениям функций тазовых органов может присоединиться и слабость и даже парез в ногах. А если это верхнегрудной отдел, то ещё и присоединяется слабость грудных мышц, то есть это уже могут быть нарушения дыхательной функции грудной клетки. Спинномозговые грыжи могут приводить к поражению различных органов и систем организма. Поэтому в их лечение участвуют не только нейрохирурги, но и неврологи, урологи, ортопеды, абдоминальные хирурги и врачи практически всего спектра детских специальностей. Если говорить о нейрохирургических проблемах, то их всего четыре: это гидроцефалия, сирингомиелия, синдром Арнольда-Киари и фиксированный спинной мозг.

Гидроцефалия

Мы говорили о разнообразии причин возникновения гидроцефалии в предыдущем докладе, но при спинномозговых грыжах основная причина — это опущение мозжечка в затылочное отверстие и сдавление пути оттока ликвора из полости черепа. Опустившийся мозжечок сдавливает и ствол мозга, и закупоривает, разъединяет полость черепа и полость спинномозгового канала. В полости спинномозгового канала резорбируется (всасывается) как минимум четверть ликвора. И вот эта разобщенность и приводит к развитию гидроцефалии. Единственным методом лечения гидроцефалии при спинномозговых грыжах являются шунтирующие операции, то есть отведение излишка цереброспинальной жидкости из полости черепа в брюшную полость или в сердечно-сосудистую систему. Никакие эндоскопические операции у детей со спинномозговыми грыжами к ожидаемому результату не приведут. Это излишние действия, излишняя травматизация головного мозга. В предыдущей беседе, которая была посвящена диагностике и лечению гидроцефалии, мы говорили о том, что для диагностики самой гидроцефалии мы отслеживаем признаки повышенного внутричерепного давления. А у детей уже шунтированных мы должны контролировать и признаки как повышенного, так и пониженного давления. И для этого я рекомендую вернуться к предыдущей беседе обязательно её прочитать. Для детей, которые находятся в ДДИ с шунтирующими системами, это очень актуально. И, к сожалению, наш опыт говорит о том, что повышенное давление диагностируется, а вот пониженное давление часто пропускается. И это усугубляет тяжесть состояния детей.

Синдром Арнольда-Киари

Следующая нейрохирургическая проблема у детей со спинномозговыми грыжами — это синдром Арнольда-Киари, состояние, когда мозжечок опускается в затылочное отверстие, разъединяет полость черепа и спинномозговой канал и сдавливает ствол мозга Это жизнеугрожающее состояние, потому что это может привести не только к парезам и параличам в руках и ногах, но и к остановке сердечной и дыхательной деятельности. Это состояние развивается у детей только с миеломенингоцеле. Потому что при этих формах грыжи имеется дефект кожи, и ликвор еще внутриутробно подтекает из спинномозгового канала. За счёт этого возникает градиент давления между черепом и спинномозговым каналам, и это отрицательное давление, которое формируется в спинномозговом канале, засасывает мозжечок в полость спинномозгового канала. Это приводит к сдавлению спинного мозга и к сдавлению путей оттока ликвора. Основным методом диагностики синдрома Арнольда-Киари является магнитно-резонансная томография. У маленьких детей можно использовать и ультразвуковое исследование, но оно не даёт нам такой детальной картины, не дает точного представления о том, насколько опустился мозжечок и насколько сильно сдавлен ствол мозга и пути циркуляции ликвора. Если картинка нас не убеждает в том, что состояние требует какого-то хирургического вмешательства, мы проводим дополнительные исследования, которые показывают, насколько сдавлен стол и насколько нарушена проводимость импульсов по нему. Это исследование называется коротковолновые стволовые вызванные потенциалы, можно делать его в динамике для того, чтобы уловить, насколько усугубляется картина, и не упустить тот момент, когда необходимо делать операцию.

Сирингомиелия

Третья нейрохирургическая проблема — это сирингомиелия. Это водянка уже не головного, а спинного мозга, когда жидкость накапливается внутри спинного мозга в центральном канале. Происходит это за счет того, что мозжечок вклинившись, сдавливает уже не только ствол мозга и нарушает коммуникацию ликвора между полостью черепа и полостью спинномозгового канала, но также и сдавливает вход в центральный канал спинного мозга и систолы, когда сердце вколачивает в полость черепа дополнительный объем крови. В результате еще повышается внутричерепное давление, и оно вкачивает ликвор в центральный канал. Механизма, который бы смог вытолкнуть ликвор из центрального спинномозгового канала, не существует и постепенно происходит её накопление в канале, приводит это к сдавлению спинного мозга изнутри.

Фиксированный спинной мозг

Четвертая нейрохирургическая проблема — это фиксированный спинной мозг. Она возникает, когда мы удаляем спинномозговую грыжу, сшиваем спинной мозг, сшиваем оболочки, подкожную клетчатку и саму кожу. На всех уровнях происходит формирование рубца. Все эти слои срастаются в один рубец. В дальнейшем это приводит к тому, что спинной мозг, по мере роста позвоночника, приводит к натяжению спинного мозга. Натяжение спинного мозга приводит к сдавлению капилляров, нарушению питания мозга, к его постепенной атрофии. И к той неврологической симптоматике, которая есть в результате самого порока развития, присоединяется симптоматика, которая вызвана натяжением спинного мозга.

Лечение

Единственным методом лечения всех состояний, которые я перечислил, является хирургия. Надо понимать, что чем быстрее мы диагностируем ту или иную патологию, тем меньше будет вторичных поражений и тем качественнее будет жизнь ребенка. Единственным способом диагностировать все эти состояния является магнитно-резонансная томография. Поэтому всем детям со спинномозговыми грыжами необходимо на регулярной основе, хотя бы раз в год, проводить магнитно-резонансную томографию.

Урологические проблемы

В начале нашего разговора я говорил о том, что страдает не только нервная система. Опосредованно, за счёт повреждения нервной системы, возникают проблемы с опорно-двигательным аппаратом, мочеполовой системой и так далее. И если с ортопедическими проблемами, потому что они на виду, на поверхности, ещё как-то местные врачи справляются с диагностикой и с лечением, то с урологическими проблемами ситуация намного серьезнее. В качестве примера расскажу — недавно мы из одного ДДИ взяли двух девочек на операцию по поводу фиксированного спинного мозга. Но во время подготовки выяснили, что у них уже по одной почке, а у одной из девочек единственная почка работала всего лишь на 15%. Конечно же, ни о каких оперативных вмешательствах речи быть не могло. Но нефрологи справились, и теперь хотя бы не идет речь о пересадке почки или подключении аппарата искусственной почки. Но это пример того, насколько серьезна жизнеугрожающая патология в отношении мочеполовой системы. Если диагностика нейрохирургических проблем требует или магнитно-резонансной томографии, или дополнительных сложных исследований, таких как допплерография, нейросонография или КСВП, то есть коротковолновые стволовые вызванные потенциалы, то контроль за мочеполовой системой осуществляется гораздо проще — с помощью рутинной ультразвуковой системы. Мы должны смотреть, каков объём мочевого пузыря, есть ли остаточная моча, расширяется ли мочеточник, то есть нет ли мегауретера, нет ли уже водянки почек, то есть гидронефроза. Даже начальные проявления этих состояний требуют консультации уролога, нефролога, обязательной катетеризации. На чем я особенно хочу сконцентрировать внимание? Все дети со спинномозговыми грыжами имеют в той или иной форме имеют нарушения функций тазовых органов. И они требуют не только контроля нейрохирургических исследований раз в год, они требуют ежемесячного или хотя бы раз три месяца контроля при помощи ультразвукового исследования.

Какие нужны регулярные исследования?

Дети со спинномозговыми грыжами очень сложные, как в диагностике, так и в ведении, потому что у них сочетаются и нейрохирургические, и ортопедические, и педиатрические, и урологические проблемы. Этот диагноз требует привлечения специалистов из разных областей. Но мы должны понимать, что нейрохирургические проблемы легко диагностируются при помощи магнитно-резонансной томографии, нарушения функций тазовых органов — при помощи ультразвуковых исследований, ортопедические — опять же каждые полгода рутинные рентгеновские исследования тазобедренных или голеностопных суставов, если там имеется хотя бы минимальные изменения, и, конечно же, требуется постоянный контроль данных специалистов. Если в регионах нет данных специалистов, например, детских нейрохирургов, то все нейрохирурги федеральных учреждений открыты для телемедицины или консультаций по телефону или по интернету. Если нет местных нейрохирургов, которые занимаются данной патологией, вы должны не стесняться, вы должны связываться с федеральными клиниками. И тогда уже, в процессе общения, мы сможем выработать единую тактику по диагностике и ведению больных со спинномозговыми грыжами.

Внутриутробные операции

В завершение я хочу внести немножко позитива. Мы говорили о том, что самые сложные грыжи — это грыжи, когда в дефект выбухает спинной мозг и корешки. Все проблемы, которые у детей выявляются после рождения, возникают из-за того, что эти грыжи обычно не покрыты кожей. Там имеется дефект, через который подтекает ликвор в околоплодные воды. Это подтекание ликвора как раз и проводит к формированию синдрома Арнольда-Киари. А он, в свою очередь, приводит к сирингомиелии, гидроцефалии, к сдавлению ствола мозга. Но не только это происходит внутриутробно. Мы также знаем, что на двадцать седьмой недели гестации околоплодные воды постепенно, потому что матка подготавливается к родам, окисляются. И вот этот кожный дефект создает непосредственный контакт корешков и спинного мозга с околоплодными водами, то есть с кислотой, и последняя их просто разрушает. Поэтому для того, чтобы предотвратить разрушение спинного мозга, предотвратить формирование синдрома Арнольда-Киари со всеми вытекающими осложнениями, сейчас мы делаем операции внутриутробно. То есть, не вынимая ребенка из матки, мы практически, как при кесаревом сечении, добираемся до грыжи и внутриутробно ее зашиваем. И дети рождаются практически нормальными без всех этих выпадений. К сожалению, эта информация пока не получила широкого распространения. А ведь такие операции избавляют и родителей, и, самое главное, детей, от больших проблем в их жизни. Если детям, которые находятся у вас в доме ребенка или ДДИ, нужна нейрохирургическая помощь, обращайтесь в фонд «Дорога жизни», с которым мы сотрудничаем. 29.06.2022.