Гидроцефалия

Нейрохирург Дмитрий Зиненко — о гидроцефалии, диагностике и методах лечения, а также об осложнениях при этом заболевании.

Гидроцефалия — загадочное заболевание, окруженное огромным количеством мифов, легенд, страшилок. Этот мистический флер объясняется тем, что мы до сих пор не знаем, что такое гидроцефалия. Во всём мире нет единого определения, соответственно, нет и не может быть единой классификации и единых подходов к лечению гидроцефалии. Это объясняется тем, что гидроцефалия — это полиэтиологичное заболевание. То есть оно вызывается огромным количеством причин, при которых вовлечены разнообразные структуры головного мозга, центральная нервная система и разнообразные лимфатическая, ликворо-циркуляроторная и другие системы. Гидроцефалия обладает также широчайшим спектром клинических проявлений. Но эта вариабельность касается в основном только небольшого процента, буквально 5%, детей с гидроцефалией. Остальные 95% имеют абсолютно стандартное течение, поддаются всем известным методам диагностики и излечиваются хорошо давно известными методами хирургического лечения, а гидроцефалия лечится только хирургически.

Что же такое гидроцефалия?

Если переводить с латыни, то гидро (hydro-) - это вода, а цефалос (или кефалос) (cephalus) — это голова. И в этом определении уже заложены неточности. Во-первых, не в голове, а внутри мозга, в полостях, которые у него находятся в желудочках. И не просто вода, а большое количество воды. И не просто воды, а спинномозговой жидкости, ликвора.

Функции ликвора

Ликвор выполняет большое количество функций. Во-первых, он снижает вес головного мозга в 30 раз. Таким образом он создаёт комфорт для мозга. Мозг буквально в нём плавает, что снижает его вес и предохраняет от травм, то есть ликвор осуществляет гидромеханическую защиту. Во-вторых, ликвор играет важную роль в развитии мозга. Он осуществляет питание клеток головного мозга, причем не только белками, аминокислотами и углеводами, но и информационно, и также уносит, забирает из межклеточных пространств продукты жизнедеятельности мозговых клеток. И таким образом обеспечивает комфортные условия, опять же для головного мозга. Насколько важна эта функция, можно понять из того, что у взрослых пожилых людей продукция ликвора сокращается, и деменция и другие проблемы, которые у них есть, как раз и объясняются тем, что между клетками остаются продукты жизнедеятельности, и происходит их самоинтоксикация.

Из чего состоит ликворная система?

Чтобы выполнять те функции, о которых мы говорили, ликвор должен постоянно обновляться. Ликворная система состоит из трёх частей. Первая часть — это та, которая вырабатывает ликвор. Вторая часть — это та, которая обратно забирает ликвор в кровь и третья — это пути сообщения между частями, где ликвор вырабатывается, и теми частями, где ликвор резорбируется, всасывается. Ликвор вырабатывается внутри головного мозга структурам, которые называются сосудистыми сплетениями, а резорбируется на поверхности мозга так называемыми пахионовыми грануляциями. И между ними очень тонкие длинные сложные пути коммуникации, то есть вся ликворная система состоит из трех частей: ликворопродукция, ликворорезорбция и соединяющие их пути. Ликворная система называется третьим кругом циркуляции. Ликвор вырабатывается из артериальной крови. Он является ультрафильтратом плазмы. Дальше из боковых желудочков через отверстия Монро он переходит в третий желудочек, из третьего через сильвиевый водопровод в четвертый и дальше через отверстия в четвёртом желудочке на поверхность, как головного, так и спинного мозга. Там он уже резорбируется. Это очень упрощенная схема, но мы будем говорить об упрощенной схеме. Вся эта система должна работать уравновешенно, то есть должен быть баланс между продукцией и резорбцией, сколько вырабатывается ликвора, такое же количество ликвора должно уходить обратно в кровяное русло. Сбой может пройти на любом из этапов этой системы. Это может быть или слишком большая выработка ликвора, или окклюзия на уровне Монро, сильвиевого водопровода, выходных отверстий из четвертого желудочка. Или же может быть нарушена резорбция, то есть всасывание ликвора. Мы знаем, что всасывание ликвора происходит за счет разницы давлений внутри черепа и в венозной системе. Если по каким-то причинам венозное давление поднимается, то, соответственно, организм прилагает все усилия для того, чтобы сделать внутричерепное ещё выше. Это достигается за счет того, что в желудочках задерживается жидкость. Жидкость как раз и поднимает внутричерепное давление для того, чтобы наладить резорбцию ликвора. И вот это состояние, когда задерживается жидкость и повышается внутричерепное давление, и является гидроцефалией. То есть причиной всего, конечно же, является дисбаланс между продукцией и резорбцией, другими словами ликвора вырабатывается больше, чем уходит из полости черепа. Это приводит к тому, что жидкость накапливается внутри желудочков, и результатом этого является повышение внутричерепного давления.

Клинические проявления

Вначале я говорил о том, что клинических проявлений огромное количество и они могут встречаться в различных сочетаниях. Но
  • повышенное внутричерепное давление,
  • огромные раздувающиеся желудочки
  • мозг, прижатый к черепу изнутри,
эта триада симптомов является постоянной у всех детей с гидроцефалией. Именно на этой триаде мы сформулировали определение гидроцефалии. Гидроцефалия — это состояние, возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией, что приводит к накоплению жидкости внутри желудочков головного мозга и результируется повышением внутричерепного давления и сужением пространств над мозгом. Дисбаланс приводит к развитию водянки, и существует только три причины дисбаланса:
  • когда ликвора слишком много продуцируется,
  • когда он плохо резорбируется, то есть всасывается,
  • когда есть какое-то препятствие на путях от места продукции к местам резорбции.
Исходя из этого, выстраивается и вся лечебная стратегия и тактики.

Как лечить?

Чрезмерная выработка ликвора, или гиперпродукция

На самом деле, этим страдает очень маленький процент больных, и это состояние возникает только при наличии опухоли в сосудистом сплетении. То есть в той структуре, которая ответственна за выработку ликвора и, соответственно, лечение направлено на удаление опухоли, в надежде, что сократится и продукция ликвора, и ликворная система с этим состоянием справится.

Нарушение всасывания

Мы уже говорили о том, что это происходит из-за того, что повышается венозное давление. Венозное давление может повыситься в малом круге кровообращения, соответственно, если кардиологи решат эту проблему, то нормализуется венозное давление, таким образом, нормализуется и внутричерепное. Или же венозная кровь оттекает в крупные коллекторы, но зачастую там имеется препятствие. Если нейрохирурги устранят это препятствие или поставят стент для того, чтобы наладить венозный отток, то, соответственно, это приведет к нормализации венозного давления и купированию гидроцефалии.

Препятствие на путях от места продукции к местам резорбции

Главное — восстановление путей коммуникации, акведуктопластика. Также мы говорили, что может нарушиться коммуникация между местами продукции и резорбции и, например, если это сильвиевый водопровод, то мы можем его или застентировать, или забужировать для того, чтобы остановить отток ликвора из трех желудочков в четвертый. Эта операция как раз и называется акведуктотопластика. Если закрыто отверстие Монро, то мы можем, точно так же как и в предыдущем случае, предпринять те же самые эндоскопические манипуляции, восстановить пассаж ликвора из боковых желудочков в третьем. Или если у нас имеется синдром Арнольда-Киари, когда мозжечок опускается в затылочное отверстие и сдавливает пути оттока ликвора, мы можем сделать декомпрессию задней черепной ямки, убрать давление мозжечка на ликворные пути в надежде на то, что восстановится ликвороциркуляция. Если причиной нарушения циркуляции ликвора является какое-то объёмное образование, опухоль, то, соответственно, убрать опухоль и, таким образом, восстановить циркуляцию ликвора. Если не удается восстановить естественные пути, то мы можем создать коллатеральные пути, то есть обходные пути вокруг препятствия. Например, мы видим, что отверстие Монро восстановить не удается, и мы делаем отверстие в прозрачной перегородке. И с бокового желудочка ликвора оттекает не по естественным путям, а в соседний, и уже из него ликвор идёт дальше по своим физиологическим путям. Вторая методика наиболее широко известная — это перфорация дна третьего желудочка. Когда мы минуем сильвиевый водопровод, четвертый, отверстия Мажанди и Люшка, создаем коммуникацию между третьим желудочком и цистерной межножковой, то есть уже на более дальних путях циркуляции ликвора. Все перечисленные методики имеют свою группу больных, очень узкие показания. А универсальная методика, которая подходит всем больным независимо от этиологии или формы гидроцефалии, это операция, когда излишки ликвора отводятся с помощью маленького насоса из полости черепа в другие внечерепные пространства. Чаще всего это или брюшная полость, или ушко правого предсердия.

Осложнения

Как любая операция, ликворошунтирующие вмешательства имеют свои осложнения. Это могут быть и осложнения, окклюзии, неадекватный сброс, но наиболее частое осложнение, практически в 95% случаев, — это чрезмерный отток ликвора по шунтирующей системе, так называемый гипердренаж, что приводит к низкому внутричерепному давлению, к внутричерепной гипотензии. Это состояние еще более жизнеугрожающее, чем сама гидроцефалия. Это происходит в результате сифонного эффекта. Все мы когда-то откачивали бензин из бензобака: один раз качнули и, пока весь бензин не вытечет из бензобака, этот процесс не остановить. То же самое происходит и в голове, потому что все законы физики в организме действуют точно так же. Если шунт один раз открылся, по нему жидкость течет беспрерывно, пока вся она не вытечет из полости желудочков. И это ведет к огромному количеству осложнений. Это могут быть эпидуральные гематомы, субдуральные гигромы, гематомы или синдром щелевидных желудочков. Ниже вы видите картину гипердренажа. Белая полоска внутри черепа — это катетер, но полости, из которой он откачивает жидкость, нет. Это очень жизнеугрожающее состояние. Оно может привести к отеку мозга со всеми вытекающими последствиями.

Диагностика гидроцефалии

И, соответственно, у нас ставятся совершенно разные задачи. Если мы хотим диагностировать гидроцефалию, то мы должны выявлять синдромы повышенного давления. У маленьких детей до года не нужно быть академиком, даже врачом, чтобы выявить повышенное внутричерепное давление, потому что оно имеет яркую клиническую картину:
  • Голова быстро растёт,
  • швы расходятся, вздуваются вены,
  • родничок выбухает горой.
Это всё признаки повышенного внутричерепного давления. Нужно сделать нейросонографию, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию, и подтвердить наличие больших желудочков. Если это подтверждается, то единственный способ лечения — это нейрохирургические вмешательства.

Диагностика внутричерепной гипотензии

У детей, у которых уже стоит шунт, мы должны отслеживать и повышенное внутричерепное давление, и пониженное давление. Пониженное давление тоже имеет свою клиническую картину. Ребёнок не может долго находиться вертикально, у него появляется головная боль, тошнота, рвота, он вынужден принимать горизонтальное положение. Через некоторое время все признаки пониженного давления купируются, но всё повторяется по мере вертикализации. Ребенок встал, и появилась та самая картина, о которой мы только что говорили. Опять принял горизонтальное положение, всё купировалось, все проблемы исчезли. Это самый яркий признак внутричерепной гипотензии. У маленьких детей это проявляется в том, что кости черепа складываются, родничок западает, и это тоже проявления гипотензии.

Вывод

Таким образом, у детей с водянкой мы контролируем повышенное внутричерепное давление, а у детей с шунтом мы должны контролировать и повышенное давление, и признаки понижения давления. И то, и другое является поводом для того, чтобы связаться с нейрохирургами и решить вопрос о дальнейшей тактике и стратегии лечения этих больных. Но надо помнить, что симптоматика гидроцефалии может быть стертой, завуалированной. И для того, чтобы даже при кажущемся благополучии мы не упустили эти проблемы, о которых говорим, этим детям нужно рутинно, как минимум, каждый год, делать или компьютерную, или магнитно-резонансную томографию. И эти снимки должен консультировать нейрохирург, даже если нам кажется, что с ребёнком всё благополучно. Посмотреть видеозапись лекции нейрохирурга, доктора медицинских наук Дмитрия Зиненко вы можете здесь. 23.05.2022.
Поделиться
Им нужна помощь

Раньше границами Валиной жизни были стенки кровати. Теперь – ее собственное непослушное тело.

ЦЕЛЬ
297 825 ₽
Валя и ее трудный путь

Нужно дать Семену как можно больше здоровья и знаний, и укрепить его. И мы просим вас снова помочь нашему Сёме.


СОБРАНО
1 000 ₽
ЦЕЛЬ
296 500 ₽
Сделать Сёму сильнее

Трехлетний Ваня из Миасса очень похож на своего брата Федю. И если Феде друзья фонда и московские врачи уже помогали не раз, то Ваня приезжает на лечение в столицу впервые.


СОБРАНО
2 400 ₽
ЦЕЛЬ
181 176 ₽
Ваня очень хочет научиться ходить

Сборы на старых подопечных фонда закрываются плохо. Но, хотя состояние Леры улучшается, ей пока все равно нужна наша помощь.


ЦЕЛЬ
296 500 ₽
Помочь Лере окрепнуть