Тяжелый порок, spina bifida, можно выявить еще у нерожденного ребенка. Дальше все зависит и от степени поражения спинного мозга, и от правильной тактики лечения.
Тяжелый порок, spina bifida, можно выявить еще у нерожденного ребенка. Дальше все зависит и от степени поражения спинного мозга, и от правильной тактики лечения.
Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.Дети со spina bifida умственно сохранны
Спинной мозг — орган центральной нервной системы, который отвечает за связь с внутренними органами, он также получает «сведения» от кожи, мышц, конечностей. Спинной мозг надежно защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночного столба. Позвоночник — это защитный канал для спинного мозга. Но иногда что-то идет не так с самого начала. Еще в первом месяце беременности. И у зарождающегося малыша нарушается развитие и замыкание некоторых дужек позвоночника. Spina bifida в переводе означает «расщепленный позвоночник». Отчего это происходит — науке пока неизвестно. Но известно, что при небольшом расщеплении костных структур (spina bifida occulta) грыжа не образуется, неврологическая симптоматика может отсутствовать. И вообще человек может жить полноценной жизнью и никогда не узнать об имеющемся дефекте. Это так называемая закрытая spina bifida (spina bifida occulta). При открытой форме — spina bifida aperta — через образовавшуюся щель выпячивается грыжа, кожный мешочек. При менингоцеле в нее выступают оболочки спинного мозга, нервная ткань в нее не попадает. Это достаточно легкая форма грыжи. Неврологические дефекты при таком пороке отсутствуют либо незначительно проявляют себя. При миеломенингоцеле в грыжу вовлекается мозговая ткань, нарушается формирование спинного мозга. Дефект может сопровождаться парезами. При миелоцистоцеле спинной мозг выпячивается вместе с оболочками. Дефект сопровождается нарушением тазовых органов и глубокими парезами нижних конечностей. При самой тяжелой форме расщепления — рахишизисе — наблюдается незаращение и дужек, и тел позвонков, и спинномозговых оболочек, и кожи. Спинной мозг ничем не защищен. Большинство детей с этим пороком погибает. Объем неврологических нарушений зависит от того, насколько высоко произошло нарушение позвоночного столба и спинного мозга. Чем выше поражение, тем больше объем нарушенных функций. В большинстве случаев порок находится в пояснично- крестцовом отделе позвоночника. Последствиями его становятся нарушение функции тазовых органов и полная или частичная парализация ног. Дети со spina bifida умственно сохранны!Оперировать нельзя оставить
Крайне мало известно о том, как живут взрослые люди со spina bifida. Потому что до 70-х годов ХХ столетия люди с таким диагнозом были обречены. И сегодня сложно найти пациентов 45-50 лет с таким диагнозом. Теперь же рутинной медицинской практикой в мире стало не просто раннее закрытие этого дефекта (в первые месяцы жизни), но и внутриутробное оперативное лечение подобного порока развития. Еще в 1999 году американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка и погружению их в спинномозговой канал. Весь мир облетела фотография, сделанная во время этой операции, на которой крохотная ручка еще не рожденного малыша хватает палец хирурга, спасшего его жизнь и здоровье. Исследование MOMS (Management of myelomeningocele study), которое проводилось в США в 2003-2010 годах, подтвердило, что внутриутробная операция по закрытию spina bifida, по сравнению с постнатальной (после рождения), на 30% повышает шансы избежать инвалидности и минимизировать последствия. Фетальная (внутриутробная) операция позволяет максимально сохранить функции центральной нервной системы, избежать развития гидроцефалии. Однако российские государственные клиники до недавнего времени не имели такого опыта. Чтобы помочь российской женщине попасть на подобную операцию в Швейцарию (ближайшая к нам страна, в которой проводятся такие операции), благотворительные фонды вынуждены были собирать примерно по 9-16 миллионов рублей. И вот в феврале первая внутриутробная операция по закрытию spina bifida состоялась в стенах российской государственной клиники — НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова.«Я тебя помню, когда ты еще не родилась!»
Самые близкие люди обычно говорят: «Я тебя помню, когда ты только родился!» Дмитрий Юрьевич Зиненко сможет сказать этой девочке когда-нибудь: «Я тебя помню, когда ты еще не родилась». Он стал первым российским нейрохирургом, который в стенах государственной клиники внутриутробно оперировал малыша с диагнозом spina bifida. По его приглашению в Москву для проведения этой операции прилетал бразильский нейрохирург, президент Бразильского общества детской нейрохирургии Сержиу Кавалейру. На счету Сержиу сегодня более 300 подобных успешных операций. — Дмитрий Юрьевич, а малышка, которую вы в руках держали, она какого размера? — А мы ее не держали в руках! Мы даже из матки ее не вынимали. Сделали маленький разрез на матке, спинку подвели в этот разрез и через него оперировали. — Видела фотографию одной из первых таких операций. Там малыш из матки протянул доктору свою маленькую ручку. У вас такого не было? — (Смеется). Нет, мы старались минимизировать травму для малыша. — А эндоскопически такие операции можно проводить? — Пока не получается. Результаты намного хуже, чем при открытых операциях. — Ваша операция прошла по плану? — Конечно же по плану, мы к ней готовились более двух лет. — А что включает эта подготовка? — Здесь же не только работа нейрохирурга. Здесь готовится целая команда. Анестезиолог должен рассчитать наркоз, чтобы и маме, и ребенку было не больно. Акушер должен точно определить место разреза, чтобы не повредить плаценту, оболочки, чтобы мама могла потом доносить ребенка. — Акушер-гинеколог прилетел из Бразилии? Вместе с нейрохирургом Сержиу Кавалейру? — Да. Мы пригласили нейрохирурга и акушера-гинеколога из Федерального университета Сан-Паулу. Второй акушер-гинеколог, анестезиолог и я как нейрохирург — российская часть команды. — А как вам удалось уговорить Сержиу провести у нас операцию? — Я его встретил в Германии, попросился в гости к нему посмотреть, как он оперирует. Самое удивительное — он пригласил! Я летал к нему в Бразилию. Мне посчастливилось увидеть там три подобные операции под его руководством. И потом, когда у нас появилась мама с ребенком, готовая на такую операцию, мы его пригласили. — Сержиу сразу согласился? — Моментально отозвался. Прилетел и гонорар не попросил. — Почему?! — Он видит в этом свою миссию. Говорит: «Сколько таких операций я могу сделать как хирург? Ну, 1000, 2000. Ну, даже если 3000 жизней я спасу... Это немного. А если я научу других хирургов, это могут быть еще десятки и сотни тысяч опосредованно спасенных мною жизней». — Оперировать можно ведь не каждого такого малыша, да? — Мы оперируем только открытые спинномозговые грыжи, при которых вытекает ликвор, в таких ситуациях околоплодные воды токсично воздействуют на незащищенные спинномозговые корешки. Именно такую грыжу следуют срочно закрыть внутриутробно, чтобы предотвратить последующие повреждения. И сделать это нужно в период с 24-й по 27-ю неделю. После 27-й недели повысится тонус матки (это осложнит операцию), увеличится кислотность околоплодных вод. А до 24-й недели малыш слишком маленький. Но это — не единственное условие для проведения внутриутробной операции. Еще важнее информированность родителей, их готовность сохранить беременность, понимание, что мы решаем очень многие проблемы, но не факт, что ребенок будет на 100% здоров. У него все равно могут быть минимальные нарушения. — Эта малышка, которую вы оперировали, уже родилась? — Нет еще. Но я уверен, что с ней все будет хорошо. Самые критичные недели после операции уже позади. УЗИ-исследования показывают хорошие результаты. — Такие операции теперь будут рутинными в российской практике? Не надо будет отправлять беременных в Швейцарию? — Надеюсь. Но, вы знаете, стереотипы очень тяжело ломать. Нужно информировать наших акушеров-гинекологов. Чтобы они доносили до родителей. Этих деток — с открытой формой spina bifida — можно и нужно оперировать внутриутробно. Очень велик шанс спасти их и подарить им нормальную жизнь.Сопутствующие осложнения
С конца 60-х — начала 70х годов статистика выживаемости носителей диагноза spina bifida стала расти. Это было связано не только с введением раннего оперативного вмешательства, но и с грамотным послеоперационным ведением таких пациентов. Не секрет, что раньше пациенты со спинномозговой грыжей погибали, в основном, от осложнений, связанных с этим дефектом (гидроцефалии и поражения почек).- Синдром Арнольда-Киари II типа и гидроцефалия
- Фиксированный спинной мозг
- Нарушение работы мочевыделительной и пищеварительной системы
- Ортопедические проблемы
- Остеопороз
- Нарушение мягких тканей