Что такое spina bifida и каудальная регрессия?

Spina bifida: вся суть о заболевании.

Spina bifida в GMS Clinic

В Центре врожденной патологии GMS Clinic много лет наблюдаются дети со spina bifida. Раньше это были консилиумы и консультации специалистов. В 2017 году была разработана специальная программа ведения таких детей: подобрана команда врачей разных специальностей, которые лучшим образом обследуют ребенка и вместе принимают решения по дальнейшей тактике его лечения и наблюдения. Курирует эту программу педиатр GMS Clinic Эмилия Гаврилова.

В настоящем материале она рассказывает о сути заболевания: откуда берутся те или иные его проявления, как они связаны между собой, какие возможны осложнения, какие исследования необходимо проходить и какие симптомы должны насторожить.

Важная роль спинного мозга

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек — позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы — они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху — к шее, ниже — к груди и рукам, потом — к животу, а еще ниже — к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Spina bifida occulta

Иногда, пока ребенок еще находится в утробе, позвоночник развивается неправильно: один или несколько позвонков оказываются неполностью сомкнутыми сзади. Такое расщепление в позвонках называется spina bifida.

У ребенка справа spina bifida: позвонки имеют дефект, через который виден спинной мозг

Если через это расщепление не выпячивается содержимое канала позвоночника (спинной мозг с оболочками), spina bifida называется закрытой (occulta).

Обычно spina bifida occulta — случайная находка на рентгене и никак не сказывается на здоровье человека. Но иногда, чаще когда она сопровождается другими врожденными особенностями этой области — жировиками (липомами), свищевыми ходами и т. п.,— у ребенка могут быть нетяжелые клинические проявления: особенности походки, энурез (недержание мочи), и может потребоваться оперативное лечение.

Spina bifida aperta — спинномозговая грыжа

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, — спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Спинномозговая грыжа — spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника — он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Фиксированный спинной мозг

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя — спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг — это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

У девочки фиксированный спинной мозг — его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться — это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Мальформация Киари II и гидроцефалия

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II — это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия — это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии — большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция. Чаще всего хирурги устанавливают шунт — специальную трубку, по которой избыток ликвора оттекает из головы, например, в живот. Не всегда шунт безукоризненно работает всю жизнь человека: иногда его приходится менять или переустанавливать.

Порочный круг

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается, что мальформация Киари II способствует прогрессированию гидроцефалии, и наоборот.

Если при фиксации спинного мозга он натягивается, тотянет за собой вниз и ствол с мозжечком, то есть натяжение спинного мозга может способствовать усилению выраженности мальформации Киари II и, следовательно, гидроцефалии.

Неврологическое обследование и лечение

Оценивает выраженность мальформации Киари II, гидроцефалии и натяжения спинного мозга, а также работу шунта невролог, осматривая ребенка и изучая результаты исследований. Всем детям со spina bifida показано периодическое проведение МРТ и ЭНМГ.

МРТ — магнитно-резонансная томография. Ребенка кладут на специальный стол и делают серию снимков, на которых хорошо будут видны головной и спинной мозг и окружающие структуры. Если у ребенка в теле есть какой-то металл, то важно знать его состав, потому что не при всяком металле можно делать МРТ. Исследование занимает не менее 40 минут, иногда — полтора часа. Поэтому часто детям, которые боятся исследования (шума, замкнутого пространства) или не могут лежать так долго неподвижно, МРТ делают под легким наркозом. Рентгеновской нагрузки при МРТ нет. Качество снимков МРТ очень сильно зависит от того, где и кто проводит исследование. Нужна современная аппаратура, важны правильные настройки исследования, контроль положения тела на столе при искривлении позвоночника, захват переходных областей и другие нюансы.

ЭНМГ — электронейромиография. При ЭНМГ проводят электрическую стимуляцию нервов для оценки скорости проведения по ним импульсов. При spina bifida известно, что проведение импульсов по нервам ног и таза нарушено. Исследование проводится в первую очередь для того, чтобы знать исходные показатели у конкретного человека. Тогда впоследствии, если будет подозрение на ухудшение неврологических проявлений, можно будет объективно оценить, есть ли отрицательная динамика. Интерпретация результатов исследования сильно зависит от квалификации специалиста: он должен быть хорошо знаком с методикой и особенностями пациентов со spina bifida.

Малышам, у которых еще не закрылся большой родничок (неокостеневший участок черепа в области темени), могут рекомендовать проведение НСГ — нейросонографии. Это УЗИ (ультразвуковое исследование) головного мозга, по которому следят за нарастанием проявлений гидроцефалии.

Реже, по показаниям, необходимы дополнительные исследования: КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы), УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов головного мозга и другие.

Если выявленные нарушения значимы, то нейрохирург проводит соответствующие операции на мозге.

Иногда, в некоторых особых ситуациях, невролог может рекомендовать прием лекарственных препаратов. Но в большинстве случаев при spina bifida лекарственные препараты не помогут, потому что поврежденные нервные пути препаратами не восстановить, заметно уменьшить давление ликвора или ускорить развитие ребенка тоже невозможно.

Нарушение работы кишечника

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь. Обследование обычно ограничивается только УЗИ органов брюшной полости. В случае если есть подозрение на какое-то заболевание, не связанное со spina bifida, могут быть назначены дополнительные исследования и потребуется консультация гастроэнтеролога.

Проблемами с кишечником занимается педиатр: он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Нарушение мочеиспускания и его последствия

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Урологическое обследование и лечение

Проблемами, связанными с нарушением мочеиспускания и его последствиями, занимается в первую очередь уролог.

Инфицирование мочи и работу почек оценивают по анализам мочи и крови. Если у ребенка развивается инфекция мочевой системы (цистит, пиелонефрит), уролог или педиатр назначает препараты, убивающие бактерии, — антибиотики и иногда уросептики. У детей со spina bifida, особенно катетеризирующихся, общий анализ мочи может быть не всегда в норме — изменения необязательно говорят о воспалении, которое надо лечить.

Характер работы мочевого пузыря и риск ПМР определяют при КУДИ — комплексном уродинамическом исследовании. Это очень сложное исследование, которое часто проводится и интерпретируется неправильно. Поэтому важно, чтобы его делал грамотный нейроуролог. При КУДИ оцениваются скорость потока мочи, сила сокращения мочевого пузыря, синхронность его сокращения и расслабления сфинктеров мочеиспускательного канала и другие параметры. Вся эта информация очень важна для определения риска ПМР, показаний к назначению лекарств и катетеризации (когда несколько раз в день в отверстие мочеиспускательного канала вставляется трубочка для отведения остаточной мочи).

Всем детям необходимо проводить УЗИ почек. При УЗИ видно строение почек, в том числе той части, куда собирается моча, — она может видоизменяться при ПМР. Могут быть обнаружены и сопутствующие проблемы, например, камни и т. п. УЗИ мочевого пузыря показывает его размеры, строение, наличие остаточной мочи.

Иногда нужны дополнительные исследования. Например, цистоскопия, цистография, внутривенная урография (ВВУГ) и другие. Цистоскопия — осмотр мочевого пузыря изнутри тонким зондом, который вводят через мочеиспускательный канал. При цистографии в мочевой пузырь вводят вещество, которое потом будет видно на рентгене. При ВВУГ подобное вещество вводят в вену, чтобы потом на рентгене хорошо увидеть почки и мочевые пути. Последнее исследование проводится в условиях стационара, где может быть оказана экстренная помощь в том случае, если навведенное контрастное вещество будет реакция. Если сами снимки сделаны качественно, то их потом смогут оценивать специалисты и в других учреждениях.

При необходимости уролог проводит операции: чаще всего — по коррекции рефлюкса.

Если в дошкольном возрасте при недержании удобнее использовать подгузники, то с возрастом встает вопрос отказа от них. Тогда уролог может предложить различные варианты, как скрыть проблему от посторонних.

Проблемы с ногами и спиной

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней — язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Переломы

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются — по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bifida нужно определять уровень 25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию — определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках. А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.

Другие проявления spina bifida

Как уже упоминалось ранее, при spina bifida совсем необязательно, но может нарушаться внутриутробная закладка не только позвоночника, но и черепа — тогда в нем изначально будет меньше места, чем нужно. Если у ребенка нарастает гидроцефалия, ситуация усугубляется. Сдавление головного мозга может становиться значимым. При этом спектр возможных проявлений очень широкий — они зависят от того, какие отделы головного мозга больше страдают от сдавления: у одного ребенка будет косоглазие, у другого — осипший голос и т. п. Но это нечастая ситуация. В спорных случаях ребенка помимо невролога консультируют офтальмолог, ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida. А у детей с измененными тазобедренными суставами и искривленным позвоночником он способствует прогрессированию нарушений. Кроме того, если ребенок весит много, ему тяжелее передвигаться.

Каудальная регрессия

Каудальная регрессия — это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Медицинское наблюдение ребенка со spina bifida и каудальной регрессией

Основные задачи ведения детей со spina bifida — это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bifida, и их близким очень важна поддержка психолога, областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции. Часто ребенок проходит множество курсов «восстановления», а результат настолько незначительный или непродолжительной, что возникает вопрос: а стоят ли эти минимальные изменения потраченных сил и времени?

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов. Задача врачей и родителей — максимально использовать то, что есть: если ребенок может передвигаться только на коляске, научить его виртуозно ею пользоваться; если ребенок может ходить в ортезах, сделать удобные ортезы и научить в них ходить и т. д.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности — это самый важный момент в его реабилитации.

Красные флаги — признаки того, что надо срочно обратиться к врачу

1. Подтекание ликвора (прозрачно-желтоватой жидкости) из дефекта в области грыжи или шрама на спине.

Подтекание ликвора чревато тем, что в него попадут бактерии, которые могут быть занесены выше — к спинному и головному мозгу. Менингит и энцефалит — воспаление оболочек и ткани мозга — очень опасные состояния. Поэтому обязательна консультация с врачами отделения нейрохирургии.

2. Высокая температура.

Если температура повышается одновременно с появлением насморка и кашля, то к врачу необязательно обращаться в первый день болезни — скорее всего, у ребенка банальная вирусная инфекция (ОРВИ). Но если нет соплей и кашля или температура сохраняется дольше трех дней, она может быть симптомом более серьезных проблем: чаще всего — воспаления почек. Тогда необходимо показать ребенка врачу.

3. Отрицательная динамика или появление новых симптомов:

  • у ребенка ухудшается функция или чувствительность ног;
  • прогрессирует искривление позвоночника или отвисание стоп;
  • ухудшается работа мочевых путей и/или кишечника;
  • ухудшается зрение;
  • появляются нарушение глотания, шумное дыхание, изменение голоса, эпизоды остановки дыхания, судороги, косоглазие, слабость мышц лица, рук или туловища, нарушение дыхательных движений грудной клетки, изменяется мимика;
  • беспокоят тошнота, рвота по утрам, головные боли, боли в шее, внизу спины, в ягодицах, промежности, ногах (если ребенок маленький, то признаком боли может быть отказ выполнять какие-то движения);
  • изменяется сознание, ухудшается обучаемость.

Почти все причины ухудшения состояния можно лечить. Если оставить их без лечения, то в дальнейшем возможно развитие тяжелых необратимых последствий.

Самые частые причины: нарушение работы шунта, натяжение фиксированного спинного мозга и, несколько реже, прогрессирование мальформации Киари II. Но возможны и другие. Поэтому в случае отрицательной динамики или появления указанных симптомов необходима консультация педиатра и невролога нейрохирургического отделения.


Внимание!

Пока ребенку не проведена операция по иссечению грыжи, его следует класть не на спину, а на живот или на бок. У детей со spina bifida часто бывают жизнеугрожающие реакции на латекс, поэтому важно при вакцинации, во время операций и прочих манипуляций не использовать латексные перчатки и все, что содержит латекс!

Дети со spina bifida могут не чувствовать повреждения кожи ног. Так что не позволяйте детям ходить босиком, не подкладывайте к ногам горячие грелки, а если надеваете тесную обувь или туторы, проверяйте, не давят ли они. Потому что заживает кожа с нарушенной чувствительностью дольше, чем обычно.


Авторы рисунков: Эмилия Гаврилова и Алена Гаврина

Источник

Им нужна помощь
Костю никто не навещал, хотя ему так нужна была поддержка.

Собрано
5 600 ₽
Цель
105 600 ₽
Косте ещё не поздно помочь
У Коли очевидный генетический синдром. Таких малышей называют «солнечными», но Коле его особенность принесла много боли. 
Собрано
45 775 ₽
Цель
211 140 ₽
Коля идёт вперёд
Ровесники Богдана осенью пойдут в первый класс, а кто-то уже сидит за школьной партой, но у нашего мальчика – другая история.
Собрано
43 768 ₽
Цель
105 600 ₽
Богдан на пути к верному диагнозу
Во время обследования врачи увидели на МРТ спинномозговую грыжу и сразу прооперировали Степана. В больнице и во время реабилитации о мальчике заботится няня.
Собрано
65 980 ₽
Цель
105 500 ₽
Степа перенес операцию